De acordo com a Organização Mundial da Saúde (OMS), 15 a cada 1 milhão de pessoas sofrem de hipertensão arterial pulmonar (HAP) no mundo.
Com base nas estatísticas da OMS, estima-se que no Brasil existam cerca de 3.000 pacientes com essa enfermidade.
A doença é conseiderada uma síndrome rara, grave, fatal, de difícil diagnóstico e, por enquanto, sem cura.
“Dos pacientes não tratados, 32% morrem em um ano; 52% em três anos e 66% em cinco anos”, alerta o pneumologista Mauro Zamboni.
O sintoma inicial da HAP é a falta de ar progressiva. Os outros sintomas são fadiga extrema, vertigem, desmaios, dor no peito, tosse, inchaço nos pés e fígado dilatado, entre outros.
Alguns dos sintomas da HAP, como falta de ar e cansaço físico, são comuns a outras doenças pulmonares, como asma e bronquite, além de miocardiopatias, fato que prejudica e atrasa o correto diagnóstico da doença. Por isso, muitas vezes, a pessoa morre sem saber que era portador da síndrome.
A doença é caracterizada pelo aumento anormal da pressão nos vasos sanguíneos dos pulmões e atinge mais as mulheres jovens (na faixa dos 30 anos).
O distúrbio afeta diretamente o funcionamento dos pulmões e do coração, o que leva à perda de capacidade do indivíduo realizar esforços (capacidade de exercício) e pode levar à morte, quando não tratada, de forma precoce.
Diversos fatores podem causar a hipertensão arterial pulmonar. Entre eles estão infecção pelo vírus HIV, drogas ou toxinas, doenças cardiovasculares, cardiopatias congênitas, fatores genéticos entre outras. Existem casos em que a doença não apresenta causa definida e é chamada de HAP idiopática.
Vida limitada
De acordo com a pneumologista Jaqueline Sonoe Araraki, a doença pode ter característica congênita ou surgir como consequência de outras, entre elas a esclerose sistêmica e a esquistossomose.
O mecanismo é parecido com o da conhecida hipertensão arterial sistêmica, na qual a pressão nos vasos sanguíneos do coração está aumentada, deixando-os mais estreitos.
Na HAP essa pressão acontece no pulmão. Por consequência, o coração também sofre, pois precisa de muita força para fazer com que o sangue passe pelos pulmões. “Isso leva a um quadro progressivo de insuficiência cardíaca e respiratória”, esclarece a médica.
Conforme o especialista, a falta progressiva de ar é o principal sintoma da doença e vai limitando a vida da pessoa. “Muitas vezes, acompanhada de dor torácica, a HAP pode chegar a um estágio em que a pessoa se cansa até em repouso”, alerta Jaqueline.
Para diagnosticar precisamente a doença é necessário realizar uma extensa investigação, com teste de caminhada, exame de sangue e observação dos sintomas nas tarefas diárias. Na maioria das vezes, um ecocardiograma ou eletrocardiograma podem acusar a doença. O último recurso é submeter o paciente a um cateterismo.
Subdiagnóstico
O pneumologista Jairo Sponholz Araújo observa que o diagnóstico precoce é a única forma de as pessoas serem tratadas em fases menos avançadas. Apesar de ainda não haver cura, o especialista diz que hoje os tratamentos disponíveis conseguem restituir a qualidade de vida e, em alguns casos, a sobrevida do paciente.
O tratamento com medicamentos específicos melhora a capacidade de exercício e aumenta a qualidade de vida do paciente, podendo ampliar sua sobrevida. Se não receber um tratamento adequado, a pessoa com HAP idiopática tem uma sobrevida média de apenas 2,8 anos após o diagnóstico.
Em um período de 5 anos, a sobrevida de pacientes é de aproximadamente 40%. Esse índice é menor do que a sobrevida média alcançada por pacientes com câncer, que passa de 65%, por exemplo.
Os avanços verificados nos últimos anos, quando foram abertos vários centros de tratamento da doença no País, não eliminaram o grave problema do subdiagnóstico.
“A doença afeta crianças, adultos e id,osos e tem um importante impacto nas atividades diárias do paciente”, observa Gisela Meyer. Conforme a especialista, a pessoa fica limitada para as atividades simples do dia a dia, como por exemplo, caminhar, tomar banho ou escovar os cabelos.
Principais sintomas
* Falta de ar (dispnéia), particularmente durante a atividade física
* Fadiga
* Tonturas
* Síncope, também na atividade física (raro)
* gEdema periférico
* Dor no peito, mais uma vez particularmente durante a atividade física
Os sintomas podem não ser óbvios inicialmente e são frequentemente atribuídos a condições mais comuns, tais como asma, fadiga geral ou falta de condicionamento físico.
Ao longo do tempo, contudo, eles tornam-se cada vez mais graves e começam a limitar as atividades normais. Conforme a doença progride, alguns pacientes podem experimentar dispnéia e fadiga constantes, de forma que mesmo simples tarefas, tais como se vestir ou andar pequenas distâncias, tornam-se difíceis.
Doenças que podem levar à HAP
* Esclerose sistêmica
* Lúpus
* Enfisema e embolia pulmonar
* Apnéia do sono.
* Complicações do vírus HIV
* Cirrose
* Esquistossomose