O médico Christian, hoje com 30 anos, hemofílico grave, conta como a profilaxia foi importante para sua vida.

Aos dois anos de idade teve a sua primeira hemorragia intrarticular, no pé esquerdo.

Nesta época o conhecimento sobre a doença e seu tratamento era muito limitado.

Aos oito anos, após uma sequência de hemorragias semanais, iniciou a profilaxia, associada a uma rotina de exercícios para fortalecer e recuperar o tornozelo e o cotovelo.

“Posso dizer que a partir daquele momento a hemofilia deixou de ser uma doença para mim, se tornando apenas uma diferença”, ressalta Christian.

Apesar de continuar tomando os devidos cuidados e não praticando esportes de contato, o médico leva uma vida absolutamente normal. Atualmente não realiza mais a profilaxia, pois articulações preservadas e reforçadas na infância dificilmente trazem transtornos após a idade adulta.

Tratamento padrão em diversos países, a profilaxia para os hemofílicos – prevenção de sangramentos com a reposição do fator de coagulação – ainda engatinha no Brasil.

Segundo dados do Programa de Coagulopatias Hereditárias, do Ministério da Saúde, de 2007, estima-se que o país conte com quase 12 mil hemofílicos e que outros 3,6 mil sejam subdiagnosticados.

O objetivo da profilaxia é possibilitar uma vida plena ao portador com hemofilia, já que essa prevenção evita lesões, principalmente nas articulações, que muitas vezes causam incapacidades físicas.

O tratamento profilático primário é recomendado pela Federação Mundial de Hemofilia e pela Organização Mundial da Saúde (OMS) como uma das principais medidas disponíveis para garantir a integridade física, psíquica e social dos pacientes, possibilitando uma vida plena ao indivíduo com hemofilia.

Profilaxia primária

A possibilidade das crianças receberem a profilaxia primária vem modificar muito a qualidade de vida destes pacientes. “Com isso, aumenta em muito as chances de elas não terem sequelas no futuro”, garante o hematologista Erich de Paula, da Universidade de Campinas (Unicamp), salientando que a profilaxia primária é feita naquelas que ainda não apresentam sequelas graves da hemofilia.

Os casos mais “adiantados” devem manter o tratamento convencional, que vem melhorando bastante com as doses domiciliares. “A profilaxia representa um grande avanço no que está sendo oferecido aos pacientes hemofilícos”, avalia o especialista.

A prioridade de tratamento é o domiciliar, sempre com monitoração de armazenagem, tempo de aplicação e envolvimento dos responsáveis. Dessa forma o paciente recebe o medicamento para períodos que não prejudiquem a rotina dos pais e do paciente.

Esse envolvimento com a aderência ao tratamento é uma das melhores estratégias utilizadas para evitar o abandono, principalmente o profilático. Segundo Jussara Almeida, especialista em tratamento de coagulopatias, outro fator que agrega valor ao tratamento é uma rotina de atividade física, que proporciona melhor qualidade de vida ao paciente.

Vida normal

Um estudo comparativo feito pela médica, mostrou que o paciente que faz a profilaxia primária custa 180% menos do que um paciente tratado por demanda. “Entram nessas contas todas as doses de fator usadas ao longo da vida, além de todas as hospitalizações, prováveis cirurgias, próteses, absenteísmo, aposentadoria precoce, não contribuições de impostos aos governos, entre outras”, relaciona.

Tania Maria Onzi Pietrobelli é presidente da Federação Brasileira de Hemofilia (FBH) e mãe de um hemofílico que realizou o tratamento profilático. Hoje, com 30 anos, formado em medicina, ele leva uma vida normal, tendo apenas duas pequenas sequelas decorrentes do período em que não foi feita a profilaxia.

“O hemofílico nasce perfeito e é a falta de reposição do fator de coagulação que lhe traz deformidades em suas articulações”, comenta. Para ela, o ideal é que se faça a prevenção com a reposiç&ati,lde;o do fator coagulante, de duas a três vezes por semana, a chamada profilaxia. “Esses cidadãos precisam exercer plenamente sua cidadania, ao invés de recorrerem a aposentadorias precoces e cirurgias de alto custo”, ressalta.

O hemofílico pode levar uma vida normal, desde que faça o tratamento corretamente. Quando o paciente isso não acontece pode apresentar alterações crônicas, irreversíveis e progressivas.

“Muitas vezes resultam na necessidade do uso de próteses ortopédicas e geram incapacitação física, que limita ou até impossibilita uma vida produtiva”, completa Erich de Paula.

Exclusiva dos homens

A hemofilia atinge 1 em cada 10 mil meninos. Trata-se de uma doença genética ligada ao cromossomo X e acomete quase exclusivamente indivíduos do sexo masculino.

A causa da hemofilia é a ausência de uma proteína que ajuda na coagulação. Os dois tipos (conforme o fator deficiente) são tratados da mesma forma, com a reposição da proteína ausente no sangue.

Os sintomas da doença aparecem no primeiro ano de vida e são caracterizados por manchas roxas na pele, hematomas, sangramentos nas articulações e até hemorragia cerebral.

O diagnóstico é dado após avaliação clínica e realização de exames laboratoriais que medem o tempo de coagulação. O histórico familiar também é avaliado, pois se trata de uma doença hereditária.

A hemofilia é classificada em três níveis – grave, moderada e leve – sendo que os tipos mais graves são a hemofilia tipo A e a do tipo B. Existem dois tipos de tratamento: por demanda, quando o fator de coagulação é aplicado somente após a ocorrência de um episódio hemorrágico; e o profilático, quando o fator é infundido preventivamente aos episódios, de duas a três vezes por semana, com o objetivo de evitar possíveis sangramentos.