O Paraná é o segundo estado do Brasil com o maior número de notificações da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), segundo dados do Ministério da Saúde. Entre 2005 e 2021, foram 189 casos notificados no Estado, o equivalente a 12% do total registrado no país. São Paulo lidera o ranking, com 512 notificações. Dos casos paranaenses, 44 foram confirmados.
A doença é rara e não é considerada uma epidemia. No Brasil, a forma esporádica, que surge de maneira isolada, representa cerca de 85% dos casos confirmados. Não há uma causa ou fonte infecciosa conhecida para esse tipo de manifestação. A segunda forma mais frequente é a hereditária, responsável por entre 5% e 15% dos casos nacionais de DCJ.
No país, a maior concentração de notificações ocorreu entre pessoas de 55 a 74 anos, faixa que reúne 60,2% (994) dos registros. A doença, porém, pode atingir diferentes idades: há notificações de pacientes entre 14 e 92 anos. Em relação ao sexo, houve pouca diferença entre os casos suspeitos: 53,6% (845) eram mulheres e 46,3% (730), homens.
Sintomas evoluem rapidamente
A DCJ é uma doença priônica humana rara, neurodegenerativa, progressiva e fatal. O quadro provoca alterações neurológicas, geralmente acompanhadas de demência e outros sintomas que comprometem diferentes funções do cérebro. A doença está relacionada à alteração na estrutura de uma proteína presente no sistema nervoso.
Nas redes sociais, a doença ganhou destaque nesta sexta-feira (21), após Mila Seidl, esposa do influenciador Lito Sousa, publicar um vídeo informando que o especialista em aviação recebeu o diagnóstico depois de ser internado em São Paulo. Segundo o relato, os primeiros sintomas incluíram perda de movimentos.
O quadro de Lito Sousa, porém, apresenta uma característica diferente do padrão observado na maioria dos casos. Normalmente, os sintomas neurológicos aparecem antes da perda da capacidade motora. Depois do início dos sintomas, a evolução da doença costuma ser rápida.
Segundo o Ministério da Saúde, aproximadamente 90% das pessoas acometidas pela DCJ evoluem para óbito em até um ano. Embora diferentes propostas terapêuticas tenham sido estudadas, nenhuma se mostrou capaz de interromper ou modificar de forma efetiva a evolução da doença. Por isso, após o diagnóstico, o tratamento é direcionado principalmente ao controle dos sintomas e aos cuidados paliativos.
O que é a DCJ?
A DCJ faz parte de um grupo de doenças causadas por alterações em proteínas chamadas príons. Quando uma dessas proteínas assume uma estrutura anormal, pode induzir outras proteínas normais. Esse processo provoca o acúmulo de proteínas anormais e danos progressivos às células do sistema nervoso.
A doença é classificada como uma Encefalopatia Espongiforme Transmissível (EET) que pode acometer seres humanos. O termo “espongiforme” faz referência ao aspecto que o tecido cerebral pode adquirir após a destruição dos neurônios, com pequenas alterações que lembram os poros de uma esponja.
Para o diagnóstico, podem ser utilizados exames de imagem, como a ressonância magnética, além da análise do líquido cefalorraquidiano e do eletroencefalograma. A confirmação definitiva depende da análise do tecido cerebral.
