Nos anos 1970, o desconhecimento sobre hemofilia e tratamento era total e não havia atendimento especializado. Tanto profissionais quanto as famílias ignoravam o que deveria ser feito em situações de emergência.
“Quando eu tinha uma hemorragia, meu pai rodava pelo Rio de Janeiro à procura de algum hospital que pudesse me atender. Por sorte tínhamos um amigo que era cirurgião e muitas vezes contamos com sua boa vontade em ajudar. Nessa época passei por episódios graves, como quando quebrei o fêmur”, conta o psicólogo Emílio Rocha Neto, que conviveu com todas as fases da realidade de pessoas com hemofilia no Brasil.
O Terapeuta é o atual vice-presidente da Federação Brasileira de Hemofilia (FBH). Quando surgiu o medicamento para a hemofilia, na década de 80, veio uma nova fase, a da contaminação pela hepatite C e pelo vírus HIV.
“Eu sou um sobrevivente dessa situação, mas muitos faleceram”, realça o dirigente. Apenas em 1996, o Ministério da Saúde passou a distribuir medicação para todos os hemocentros, possibilitando um melhor atendimento aos pacientes, mas, ainda hoje, a situação não é ideal.
A grande maioria dos pacientes recebe tratamento curativo ou por demanda, apenas quando ocorrem os sangramentos, que podem deixar sequelas graves. A profilaxia, que previne essas situações ainda não é oferecida no Brasil e também não existe um protocolo específico ou um centro de referência para a realização das cirurgias ortopédicas.
Em decorrência dessa falta de estrutura de atendimento, muitos deixam de estudar, trabalhar e construir uma família, dependendo de favores de membros da sua família ou do Governo.
Predominância masculina
Enquanto as pessoas não tiverem acesso à informação e ao conhecimento, elas serão prejudicadas. “Não se pode dizer que os problemas estejam superados, as mudanças devem ser contínuas e a organização e o planejamento são os caminhos a serem seguidos”, enfatiza o psicólogo.
Com efeito, todos têm que caminhar com o mesmo objetivo: pacientes, associações, indústria e Governo. A hemofilia caracteriza-se pela ausência de um tipo de proteína da coagulação no sangue.
O tratamento é feito com a reposição dessas substâncias, chamadas de fator. A maioria dos portadores da doença (80%) é do tipo A e necessitam do fator VIII. Outra parte, do tipo B, usa o fator IX.
A doença atinge um em cada 10 mil meninos. Trata-se de uma doença genética ligada ao cromossomo X e acomete quase exclusivamente pessoas do sexo masculino.
Os sintomas da doença aparecem no primeiro ano de vida – quando existe a ocorrência de sangramentos desproporcionais ao tamanho do trauma. Nos bebês, primeiro, aparecem manchas roxas.
Aos primeiros sinais, os pais devem procurar um pediatra, pois existe exames de triagem para a presença ou não da hemofilia. O diagnóstico é dado após avaliação clínica e realização de exames laboratoriais específicos, que inclui a dosagens destes fatores no sangue.
O histórico familiar também é avaliado, pois se trata de uma doença hereditária. No entanto, um terço dos casos acontece em famílias sem histórico de apresentares outros casos de hemofilia.
A hemofilia é classificada em três níveis: grave, moderada e leve. Os tratamentos disponíveis no Brasil são baseados em medicamentos derivados de plasma humano e medicamentos recombinantes, que contém em sua formulação a proteína de coagulação que o organismo necessita. Esses produtos utilizados atualmente são seguros, sem os riscos de contaminação como acontec,eu no passado.
Profilaxia primária
Existem dois tipos de tratamento para assistência aos pacientes com hemofilia: tratamento por demanda, quando o fator de coagulação é aplicado somente após a ocorrência de um episódio hemorrágico; e o tratamento profilático, quando o fator é infundido preventivamente aos episódios, com o objetivo de evitar possíveis sangramentos.
A possibilidade das crianças receberem a profilaxia primária vem modificar muito a qualidade de vida destes pacientes. “Com isso, aumenta em muito as chances de elas não terem sequelas no futuro”, garante o hematologista Erich de Paula, salientando que a profilaxia primária é feita naquelas que ainda não apresentam sequelas graves da doença.
Os casos mais “adiantados” devem manter o tratamento convencional, que vem melhorando bastante com as doses domiciliares. “A profilaxia representa um grande avanço aos pacientes hemofilícos”, avalia o especialista.
O hemofílico pode levar uma vida normal, desde que faça o tratamento corretamente. Quando o paciente não realiza o tratamento pode apresentar alterações crônicas, irreversíveis e progressivas.
Uma das principais complicações da doença são os comprometimentos das articulações, que muitas vezes resultam na necessidade do uso de próteses ortopédicas e geram incapacitação física, que limita ou até impossibilita uma vida produtiva.
Canal aberto
O lançamento do programa “Hemofilia no tom da vida” – que oferecerá educação continuada via web, desenvolvido com o apoio da Bayer Schering Pharma – tem como objetivo melhorar a estrutura das associações de pacientes com hemofilia, fornecendo informação especializada sobre a doença e também recursos técnicos para a gestão das entidades.
Por meio desse diálogo, a indústria pode ser parceira, oferecendo atualização aos profissionais e desenvolvendo medicamentos de qualidade. Repassar conhecimento às entidades é dar condições para que chegue aos pacientes e suas famílias.
Com mais conhecimento e informação os benefícios serão claros, mas o processo deverá ser contínuo. “Só assim poderemos evoluir e proporcionar às pessoas com hemofilia uma vida plena, o que é perfeitamente possível”, reconhece Emílio Rocha Neto, vice-presidente da Federação Brasileira de Hemofilia (FBH).
O conteúdo do programa estará disponível no hot site ligado ao portal da FBH (www.hemofiliabrasil.org.br) e será acessado pelos gestores de cada associação. Além de cursarem módulos sobre a hemofilia, tratamentos e cuidados necessários aos pacientes, os participantes receberão treinamento e ferramentas para a gestão das entidades.
Serão enviadas às associações apostilas de apoio aos cursos e material educativo para distribuição aos associados. O programa também buscará melhorar a comunicação entre as entidades, com o uso de um aplicativo web que manterá as associações conectadas entre si e com a FBH, promovendo a troca de informações.